DESCRIERE
– O disfuncție acută sau cronică a mecanismelor normale ale organismului, feedback de reglementare pentru hormonul paratiroidian (PTH):
TIPURI
-Primar: disfuncție a glandei intrinseci și reglementarea anormală a secreției de PTH de calciu care cauzează secreția excesivă de PTH
– Secundar: hiperactivitate care este un răspuns la hipocalcemie, deficit de vitamina D, sau insuficiență renală
– Terțiar: hiperfuncția autonomă în stabilirea hiperparatiroidismului secundar de lungă durată (PTH)
Sex predominant: Femeie > Bărbat (3: 1)
Factori de risc : Insuficiență renală, vârstă, nutriție proastă, și / sau antecedente familiale
Genetica, formele familiale sunt rare, dar includ:
– Neoplazie endocrină multiplă (MEN) tipurile 1 și 2: pacienţii cu mai multe hiperplazii ale glandei, în absența bolii renale ar trebui sa fie testati pentru MEN-1 mutatie genetica.
– PTH neonatal primar sever
– Sindromul tumoare PTH
Prevenirea generală:
* Aportul adecvat de calciu și vitamina D poate ajuta la prevenirea PTH secundar.
*Fiziopatologia PTH se face la glandele paratiroide situate în spatele celor 4 poli ai glandei tiroide (locațiile pot varia).
PTH eliberează calciul din oase prin stimularea osteoclastelor (resorbția osoasă). PTH crește reabsorbția de calciu în tubii distali ai rinichilor.
PTH stimulează conversia activă de vitamina D pentru a creşte absorbţia de calciu gastrointestinal (GI) al tractului.
Etiologia
- PTH primar: creșterea anormala de producție PTH si eliberarea ei, provocând creșterea calcemiei , adenom solitar (89%), adenoame duble (5%), hiperplazie difuză (6%) cauzate de multiple adenoame, tipuri MAN 1 și 2, hipercalcemie hypocalciurică familială, carcinomul paratiroidian (<2%).
- PTH secundar: hiperplazia şi hiperfuncția glandelor si, dietetice: vitamina D sau deficitul de calciu, boală renală cronică care rezultă din: pierderea parenchimatoasă renală provocând hiperfosfatemiei, productiei de calcitriol, alterarea provocând hipocalcemie, rezistență generală, scheletica și renală la PTH.
- PTH terțiar: hiperplazia glandei din hipocalcemie prelungită duce la producerea anormală de PTH : boala renală cronică.
Condiții frecvent asociate :
– MAN sindrom de tip 1 și 2;
– Insuficiență renală cronică;
– Boală renală cronică;
– Nutriție și tulburări metabolice;
– Tulburări, hipercalcemie familială, absorbţia calciului, deficienţă de vitamina D, reglementare anormală, nutriție proastă, resorbția osoasă;
– Istoric – până la 75% dintre pacienţi sunt asimptomatici. Simptomele clasice de hipercalcemie includ dureri osoase, pietre renale, zgomot abdominal și tulburări psihice;
– MAN este asociat cu cancerul pancreatic, adenoamele hipofizare, cancerul tiroidian medular, sau feocromocitomul;
– Radiatiile la gat;
– Medicamentele combinate cu : Tiazidele sau Litiu.
Examen fizic
- Renal: nefrolitiaza, nefrocalcinoza a redus rata de filtrare glomerulară, sete, polidipsie, poliurie.
- GI: probleme abdominale, ulcer gastroduodenal, pancreatită, calcifiere pancreatică, constipație, vărsături, anorexie, scădere în greutate.
- Scheletice: dureri osoase, leziuni osoase chistice, demineralizare scheletică, fractura spontană, colaps vertebral, osteoporoză.
- Mentale: oboseală, apatie, anxietate, depresie, psihoză.
- Neurologice: somnolență, comă, modificări difuze, electroencefalogramă.
- Neuromusculare: oboseală musculară, slăbiciune, hipotonie.
- Cardiovasculare: hipertensiune arterială, intervalul QT scurt, hipertrofie ventriculară stângă.
- Articulare/ periarticulare: artralgii, gută, pseudogută, calcifiere periarticulară.
- Oculare: keratopatie Band, conjunctivită, depozitede calciu conjunctivale.
Teste de diagnostic și de interpretare
Teste inițiale de laborator
Nivelul ridicat de calciu seric: albumină simultană calculatăla un nivel de calcemie corectată sau nivelul de calciu ionizat; calciu (mg / dL = calciu măsurat (mg / dl) = 0,8 (4 – albumină măsurat).
Dacă hipercalcemia este confirmată, urmat cu nivel PTH intact: – PTH mare sugerează TM primar. PTH scăzut sugerează non-PTH hipercalcemie.
Dacă, calciul este crescut inconsecvent, nivelurile crescute de calciu seric ionizat în stabilirea unui PTH mare confirmă diagnosticul. Alte rezultate pot include: fosfat seric scăzut, clorură serica, ser CO2 scăzut, AMP urinar crescut și la 24 de ore excretia de calciu în urină anormală.
În PHT secundar, fosforul ridicat înseamnă insuficiență renală cronică; un conținut scăzut de fosfor sugerează o altă cauză în deficitul de vitamina D.
Teste primare: raport de calciu la urina de 24 de ore şi evaluarea 25OH Vit-D.
Abordarea inițială:
În ultimii ani, paratiroidectomia invazivă (PIM ) a devenit mai frecventă şi ecografia este necesară pentru planificarea chirurgicală. Un singur adenom permite o abordare concentrată.
- Scanare Sestamibi cu tomografie computerizată un singur foton de emisii (CT)
- Ultrasonografia
- Ecografia este indicată pentru a localiza hiperplazia sau glandele paratiroide în chirurgie.
- Obținerea densităţii minerale osoase (DEXA) la pacienţii cu PTH crescut.
Se recomandă o linie de bază, scanare pentru nefrolitiază, măsurarea intraoperator de PTH intact și / sau sonda gamma pentru glande anormale cu technețiu-99m prin scanare Sestamibi. Luați în considerare şi o electrocardiogramă pentru a evalua intervalul QT .
Cauze Nonparathyroid: plămanii (celule scuamoase), carcinomul mamar, mielom multiplu, limfom, leucemie, cancer de prostată, boala Paget;
Boală granulomatoasă: sarcoidoza, tuberculoza, berilioza, histoplasmoza, coccidioidomicoza;
Droguri: diuretice tiazidice, intoxicație cu vitamina D, vitamina A in exces, litiu, lapte alcalin, , aportul de calciu exogenă;
Endocrine: hipertiroidism, insuficienţă renală.
Medicament PHT primar: o intervenție chirurgicală; înlocuirea de calciu; terapia selectivă a receptorilor estrogenici modulatori (raloxifen) – Bifosfonații (alendronat)- ajută la menținerea densității osoase; boli de rinichi, tratament concomitent în deficienţa de vitamina D.
PHT secundar: Agenți de legare (fosfor-Sevelamer) Calcimimetic (Cinacalcet) : mimica de calciu se leagă la receptorul de calciu (auto); markerii biochimici îmbunătățiţi – beneficii pe baza analogilor de vitamina D (calcitriol)
PHT terțiar: diureticele (de exemplu, furosemid) sunt utile la pacienții hipercalcemici bine hidrataţi.
Evitați în hipocalcemie: terapia de substituție hormonală cu estrogeni nu este recomandată ca tratament în primă fază; poate fi utilizat la femeile în postmenopauza care nu fac obiectul sau cele ce refuză o intervenție chirurgicală. Trebuie să se cântărească beneficiile vs riscurile efectelor sistemice cunoscutechirurgiei / altor proceduri
Conducerea operativă este curativă pentru pacienții cu PHT primar, la 95-98% dintre pacienţi exista 1-2% complicații.
Indicații pentru paratiroidectomiei: simptomatic PHT primar: nefrolitiază, nefrocalcinoză, osteită fibroasă chistică
PHT primar asimptomatice : Ser Ca + nivel> 1,0 mg / dl peste normal , vârsta mai mică de 50 , claritatea creatininei (mai puțin de 60 ml / h); pierderea densităţii osoase (T scor <-2.5)
Îndepărtarea chirurgicală a glandei sau a ţesutului bolnav este dovedită doar prin terapie curativă pentru PHT. Rezultatele bilaterale de explorare a gâtului deschis sunt egale cu MIP folosind scanarea Sestamibi preoperatorie cu SPECT și a nivelurilor PTH intraoperatorii; desigur postoperatoriu e necesară o atenție specială acordată nivelulului de calciului seric (hipocalcemie), sângerarii și riscului de compromis al căilor respiratorii, calciu și precauțiile injectabile trebuie să fie menținuţe, monitorizarea îndeaproape a funcțiile renale, stabilizarea inițială – hipercalcemia critică necesită rehidratare IV cu fluid, tratamentcu bifosfonati IV, și calcitonină subcutanat (4 unități / kg la fiecare 12 ore) pentru simptome severe. Furosemidul ar trebui să fie folosit numai în gestionarea supraîncărcarii asociate cu fluid.
Recomandări:
Pacienții asimptomatici cu PTH primar necesită o monitorizare de calciu și PTH.
Monitorizarea pacientului: la pacienții cu PHT primar, care sunt asimptomatici, la fiecare 6 luni se fac următoarele teste de laborator : calcemia, creatinina serică şi densitatea oaselor în fiecare an.
Cura de slăbire: la pacienții cu PHT primar, care sunt asimptomatici, nici o restricție la Calciu (1,000-1,200 mg / zilnic)
Educație pacient: importanța testării de laborator periodice; întreținerea cu un regim alimentar adecvat;
Semne de hipercalcemie severă – prognosticul după o intervenţie chirurgicală este excelent în PHT primar, cu rezoluție cu multe dintre simptomele preoperatorii.
DE JEAN-PAUL MARAT · 05 AUG 2013 „Multe sfaturi se bazează pe cercetări recente, în timp ce altele au fost cunoscute incă din antichitate, dar ele s-au dovedit a fi toate eficiente. Deci, să se păstreze acest site la îndemână și să se facă recomandările ce oferă o parte din viața de zi cu zi.” Drepturi de autor © tipsdiscover.com Jean-Paul Marat
