Prezentare generală

Tiroidita Riedel (RT) este o boală rară, cronică inflamatorie a glandei tiroide caracterizată printr-o fibroză densă care înlocuiește parenchimului tiroidian. Procesul fibrotic invadează structurile adiacente ale gâtului și se extinde dincolo de capsula tiroidiană. Această caracteristică diferențiază RT de alte tulburări inflamatorii sau fibrotice ale tiroidei. Extensie dincolo de tiroida, de asemenea, acest lucru o diferențiază de tiroidita Hashimoto. Patologia brută este prezentată în imaginea de mai jos.

Implicarea RT poate fi unilaterală sau bilobat. Funcția tiroidiană depinde de măsura în care glanda tiroida normală a fost înlocuită cu țesutul fibrotic. Cei mai mulți pacienți sunt eutiroidieni, dar hipotiroidia se observă în aproximativ 30% din cazuri. Rareori, hipertiroidismul poate să apară, dar acest lucru este, probabil, secundar unei condiții coexistente. Unii experți au crezut că în mod tradițional, RT nu este, in primul rând, o boala de tiroida, ci mai degrabă o manifestare de fibroscleroză multifocala de tulburări sistemice. Aproximativ o treime din cazurile RT sunt asociate cu date clinice ale fibroscleroză multifocala la momentul diagnosticului.

In 1883, profesorul Bernhard Riedel a descoperit primul această boală. El a publicat o descriere a 2 cazuri în 1896 și un al treilea caz în 1897. Riedel a folosit termenul Struma eisenharte pentru a descrie consistenta de piatră tare a glandei tiroide și fixarea acestor structuri adiacente. El a remarcat prezența inflamației cronice cu fibroza si absența tumorilor maligne la examenul microscopic. Rezecția pană simplă a istmului tiroidian a fost folosită pentru a atenua obstrucția traheala și este în continuare terapia chirurgicală preferată pentru RT.

Complicații

Complicațiile Riedel pot include următoarele :

• obstrucție a căilor aeriene

• disfonie

• răgușeală – Datorită implicării laringelor

• hipotiroidie

• hiperparatiroidism

• disfagie

• stridor – compresiune traheală

Etiologia

Etiologia Riedel (RT) este necunoscută, dar poate fi legată de un grup relativ nou de boli rare, boli sistemice asociate lgG4 (lgG4-RSD). O teorie a patogenezei postulează că RT rezultă dintr-un proces autoimun. O a doua teorie susține RT a fi o tulburare fibrotică primară. Cu toate acestea, lgG4-RSD poate unifica aceste 2 etiologii aparent disparate.

Teoria autoimuna

Următoarele dovezi sprijină o patogeneza autoimune pentru RT:

• Prezența anticorpilor antitiroidieni într-un procent semnificativ de pacienți cu RT (67% din 178 de cazuri examinate într-un studiu)

• Caracteristicile patologice ale infiltrării celulare, inclusiv limfocitele, celule plasmatice și histiocytes

• Prezența frecventă vascular focala la examenul patologic

• Răspunsul favorabil al unui subgrup de pacienți cu RT la tratamentul cu corticosteroizi sistemici

Cu toate acestea, prezența limfocitelor normale și nivelurile normale ale complementului seric are o greutate împotriva unui mecanism autoimun. Nivelurile crescute de anticorpi antitiroidieni pot reflecta doar expunerea sistemului imunitar la antigene sechestrate eliberate prin distrugerea parenchimului tiroidian dintr-o tulburare fibrotică primară.

Teoria „tulburare fibrotică primară” 

Teoria că RT este o tulburare fibrotică primară este susținută de asocierea sa cu fibroscleroză multifocala. Acest sindrom idiopatic neobișnuit se caracterizează prin fibroză care implică multe sisteme de organe. Manifestările extracervicale ale fibroscleroză multifocala pot include fibroza retroperitoneală, fibroză mediastinală, pseudotumora orbitală, fibroză pulmonară, colangită sclerozantă, fibroza glandei lacrimale și parotidită fibrotica. RT poate fi însă o manifestare a acestei boli multifocale.

Modificările histopatologice ale RT se aseamănă îndeaproape cu cele observate în fibroscleroză multifocale. In plus, o treime din cazuri RT publicate au demonstrat cel puțin o manifestare a fibroscleroză extracervical. Capacitatea de corticosteroizi sistemici și tamoxifenul inhiba conturile fibrogenesis pentru efectul favorabil al unui astfel de tratament în ambele condiții.

Tulburarea LgG4-RSD

LgG4-RSD este un grup relativ nou de tulburări care împărtășesc prezentări similare. Aceste tulburări au o preponderență comună a excesului de IgG4. Tulburările sunt caracterizate prin infiltrate limfoplasmocitar conținând celule plasmatice-lgG4 pozitive. Aceste infiltrate conduc în cele din urmă la niveluri serice crescute de fibroza si de IgG4. 

Epidemiologie

Tiroidita Riedel (RT) este o afecțiune foarte rară. La Clinica Mayo, 37 de cazuri de RT au fost diagnosticate într-o serie de 57.000 tiroidectomii efectuate intre 1920 si 1984, pentru o incidență de 0,06%. Incidența globală între pacienții din ambulator a fost de 1,6 cazuri la 100.000 de locuitori. Bazate pe date mari în centre de sesizare, se pare că de-a lungul deceniilor anterioare, incidența RT a fost în scădere.

Rasă, sex și datele demografice legate de vârstă

Cu toate în principal raportat RT a fost diagnosticată la toate vârstele, cel mai des observate la femei; într-o revizuire a 178 de pacienți cu RT, 83% au fost de sex feminin. În același studiu, vârsta medie a diagnosticul de RT a fost de 47,8 ani (interval, 23-77 ani).

Prognoză

Tiroidita Riedel (RT), este, în general, o boala auto-limitata cu un prognostic favorabil. Decesul survine foarte rar din cauza compromiteri căilor aeriene. Ocazional, a fost raportată o remitere spontană. Pacienții pot, de asemenea, recidiva.

În RT, morbiditatea este cel mai frecvent legată de simptome de compresie locală, cum ar fi disfagia, dispneea, raguseala, tusea. Hipotiroidia este prezenta în 30% din cazuri. Invazia fibrotica a structurilor anatomice adiacente pot duce rareori simptome legate de paralizia nervului recurent laringian sau hipoparatiroidism.

O treime din pacienți cu RT in cele din urma, dezvoltă cel puțin o manifestare extracervicala fibroscleroză multifocala (cum ar fi fibroza retroperitoneală, fibroză mediastinală sau colangită sclerozantă). La acești pacienți, prognosticul devine, în esență, fibroscleroză extracervicala. Prin urmare, atunci când RT este diagnosticată, este esențial să se efectueze studii abdominale și imagistica toracica pentru a exclude entități concomitente, extracervicale de la fibroscleroză multifocala. Fibroscleroza țesutului înconjurător la RT poate duce la morbiditate .

O revizuire instituțională ca retrospectivă a unei forme rare de tiroidite invazive de la Clinica Mayo au discutat simptomele comune care prezintă și implicarea extrathyroidal a fibrosclerozei sistemice. Tratamentele utilizate la cei 21 de pacienți au inclus tiroidectomia parțială, tamoxifen și terapia cu corticosteroizi. Alte studii, mai puțin validate includ micofenolat de mofetil și rituximab. De notat, s-a observat o îmbunătățire specifică, iar procesul fibrotic stabilizat sau parțial rezolvat la toți pacienții. 

Clinica Mayo

Autor: Chris K Guerin, MD, FACE; 

Redactor șef: George T Griffing, MD